黃疸又稱黃膽，俗稱黃病，是一種由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。某些肝臟病、膽囊病和血液病經(jīng)常會引發(fā)黃疸的癥狀。通常，血液的膽紅素濃度高于2-3mg/dL(34-51)時，這些部份便會出現(xiàn)肉眼可辨別的顏色。
癥狀
基本癥狀
1、皮膚、鞏膜等組織的黃染，黃疸加深時，尿、痰、淚液及汗液也被黃染，唾液一般不變色。
2、尿和糞的色澤改變。
3、消化道癥狀，常有腹脹、腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐、腹泄或便秘等癥狀。
4、膽鹽血癥的表現(xiàn)，主要癥狀有：皮膚瘙癢、心動過緩、腹脹、脂肪泄、夜盲癥、乏力、精神萎靡和頭痛等。
伴隨癥狀
1、黃疸伴發(fā)熱見于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱而后出現(xiàn)黃疸。
2、黃疸伴上腹劇烈疼痛可見于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲病;右上腹劇烈疼痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸為charcot三聯(lián)癥，提示急性化膿性膽管炎。持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。
3、黃疸伴肝大，若輕度至中度腫大，質(zhì)地軟或中等硬度且表面光滑，見于病毒性肝炎急性膽道感染或膽道阻塞。明顯腫大質(zhì)地堅硬表面凸凹不平有結(jié)節(jié)見于原發(fā)性或繼發(fā)性肝癌。肝腫大不明顯而質(zhì)地較硬邊緣不整表面有小結(jié)節(jié)者見于肝硬化。
腹部體征
(1)腹部外形：肝占位性病 變、巨脾、 腹膜后腫瘤和盆腔內(nèi)腫瘤均有相應(yīng)部位的局部膨隆， 大量腹水時呈蛙腹?fàn)?，臍部突出，也可發(fā)生腹壁疝和臍疝。腹壁 靜脈曲張 見于門靜脈高壓、門靜脈或下腔靜脈阻塞。腹部手術(shù)疤痕有時也有助于 黃疸 的病因分析，如膽石病和 膽囊炎 。
(2)肝臟情況： 急 性病毒性肝炎或中毒性肝炎時 黃疸和肝腫大并存，肝臟質(zhì)軟，壓痛和叩擊痛較明顯。 急性和亞急性肝壞死時， 黃疸迅速加深，而肝腫大 不著或反而縮小， 慢性肝炎和肝硬化時， 肝腫大不如急性肝炎明顯，且質(zhì)地增加，也可無壓痛; 肝硬化 時也可捫及邊緣不齊和大小結(jié)節(jié) 。肝癌時肝腫大較著，可失去正常形態(tài)，質(zhì)堅，可捫及巨大腫塊或較小 結(jié)節(jié) ，壓痛可不顯著，但肝表面光滑的不能排除深部癌腫或亞臨床型“小肝癌”。肝膿腫接近肝表面時，局部皮膚可有紅腫、壓痛等炎癥征象，巨大肝膿腫 、肝包蟲病、多囊肝和肝海綿狀血管瘤等情況時，肝區(qū)或有囊樣或波動感。
(3)脾腫大 ： 黃疸而伴脾腫大者，多見于各型 肝硬化的失代償期、 慢性活動性肝炎 ，急性肝炎 、 溶血性黃疸 、全身感染性疾病和浸潤性疾病，癌腫侵及門靜脈和脾靜脈時，可引起脾腫大 ，少見的脾梗塞和脾膿腫等亦有類似脾腫大 ，且有壓痛等體征。
(4) 膽囊腫大 ： 黃疸 而伴膽囊腫大者均屬肝外梗阻，應(yīng)考慮：①癌性黃疸 見于膽總管癌、胰頭癌、乏特壺腹癌和罕見的原發(fā)性十二指腸癌。膽囊光滑、無壓痛，可移動，即所謂Cour-voisier膽囊。膽囊癌時質(zhì)堅，常有壓痛，②原發(fā)性膽總管結(jié)石 一旦出現(xiàn)梗阻，膽囊可腫大，多無壓痛。 膽囊結(jié)石和慢性膽囊炎 時，膽囊萎縮而不能捫到，③慢性梗阻性 膽囊炎 ，因膽囊管存在結(jié)石， 膽囊腫大 的機(jī)會較急性膽囊炎為大，壓痛不明顯。④ 慢性胰腺炎 時， 炎癥纖維組織增生可壓迫膽總管而使 膽囊腫大 ，壓痛也不顯著。⑤膽囊底部巨大結(jié)石、先天性膽管擴(kuò)張或膽道蛔蟲癥 ，也可引起膽囊腫大 、壓痛多不明顯。肝內(nèi)膽淤時膽囊多萎縮，膽囊是否腫大有助于 黃疸 的鑒別診斷。
(5)其他情況有肝炎 、撲翼震顫、 肝性腦病和其他神經(jīng)精神異常、腋毛稀少、 睪丸萎縮 、杵狀指、 皮膚角化過度 、匙狀指甲、多發(fā)性靜脈栓塞和心動過緩等。晚期癌性 黃疸病 人尚可表現(xiàn)癌腫轉(zhuǎn)移的有關(guān)征象。肝功能衰竭可表現(xiàn)腦病和顱內(nèi)出血情況。血腹、膽汁性腹膜炎，膽汁性腎病和休克等也可見于癌性黃疸病 人。
新生兒黃疸癥
大部分新生兒在出生后的一周內(nèi)可能出現(xiàn)皮膚黃染，這是由于體內(nèi)膽紅素沉積在皮膚 表面所致，醫(yī)學(xué)上稱之為新生兒黃疸。
新生兒由于血液中的紅細(xì)胞過多，且這類紅細(xì)胞壽命短，易被破壞，造成膽紅素生成過多;另一方面，新生兒肝臟功能不成熟，使膽紅素代謝受限制等原因，造成新生兒在一段時間出現(xiàn)黃疸現(xiàn)象。
新生兒發(fā)生黃疸可能是生理性的，也可能是病理性的。如果是生理性黃疸，不需要特殊處理就可以自行消退。病理性黃疸是由于疾病所引起的，使膽紅素的代謝出現(xiàn)異常，它發(fā)生在新生兒的特定時期，使生理性黃疸明顯加重，并容易與生理性黃疸相混淆。病理性黃疸分為：感染性和非感染性。感染性黃疸可由細(xì)菌和其他病原體感染所致，如病毒、梅毒螺旋體、弓形蟲等;非感染性黃疸有溶血性黃疸、膽道閉鎖和遺傳性疾病等。
除生理性和病理性黃疸外，還有一種新生兒黃疸稱為母乳性黃疸。其特點為：黃疸程度較生理性高，黃疸持續(xù)時間長，有的可持續(xù)三個月之久。但嬰兒一般情況良好，無引起黃疸的其他病因可發(fā)現(xiàn)。停喂母乳后3天，黃疸下降明顯。母乳性黃疸與腸道重吸收膽紅素有關(guān)。母乳性黃疸一般不會引起膽紅素腦病。但值得注意的是：要診斷母乳性黃疸必須首先排除病理性黃疸。
孕婦黃疸
黃疸是病毒性肝炎的一種癥狀，在新生兒和孕婦中比較常見，但并不是孕婦出現(xiàn)黃疸都表示病毒性肝炎。對于孕婦來說由病毒性肝炎引起的黃疸與幾種妊娠期黃疸性疾病是有區(qū)別的,下面列舉幾種常見的妊娠期黃疸性疾?。?/p>
一、先兆子癇毒血癥：發(fā)生在孕婦妊娠20周以后，先兆子癇只是在疾病進(jìn)展時才累及肝臟。先兆子癇可有ALT升高，除非合并DIC，黃疽少見。肝組織正常，或有出血性壞死，但無炎癥。
二、妊娠期肝內(nèi)淤膽癥：以全身上下瘙癢、淤膽的生化改變?yōu)樘卣?。發(fā)生于妊娠中、末期，先有皮膚瘙癢，繼而出現(xiàn)黃疸，直接膽紅素為主。血清膽固醇、膽酸、ALP和γGT升高，而ALT正?；蜉p度升高。瘙癢和黃疸常在分娩后2周內(nèi)消失，再次妊娠再次發(fā)作。
三、妊娠急性脂肪肝：罕見的致死性疾病，常發(fā)生在妊娠后期，好轉(zhuǎn)的病例可完全恢復(fù)，再次妊娠時罕見再發(fā)。起病急劇，常有上腹部劇痛、淀粉酶增高、類似急性胰腺炎。常有重度黃疸，血清膽紅素增高，而尿膽紅素陰性。20%～40%的病例伴有先兆子癰。重癥病人實驗室檢查可有肝衰竭、急性腎功衰竭或彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)的表現(xiàn)。肝臟B型超聲檢查呈脂肪肝波形。如果攜帶乙肝病毒的孕婦發(fā)生這種情況，因HBsAg(+)易被誤診為暴發(fā)性乙型肝炎。
病因病理
當(dāng)血液中的紅血球死亡，紅血球中血紅蛋白(Hemoglobin)的血紅素(Heme)會于肝臟的庫弗氏細(xì)胞(Kupffer cells)及脾臟被轉(zhuǎn)化為膽紅素。膽紅素經(jīng)肝臟處理后，隨膽汁分泌至十二指腸，最后透過消化系統(tǒng)，與糞便一同排出體外。
黃疸癥可根據(jù)上述的血紅素代謝過程分為三類：
肝前性黃疸/溶血性黃疸：當(dāng)大量紅血球被分解時出現(xiàn)的黃疸病癥。 由于紅細(xì)胞破壞增加，膽紅素生成過多而引起的溶血性黃疸。
肝源性黃疸：當(dāng)肝臟無法正常處理膽紅素時出現(xiàn)的黃疸病癥。 肝細(xì)胞病變以致膽紅素代謝失常而引起的肝細(xì)胞性黃疸。
肝后性黃疸：當(dāng)肝臟無法正常排除膽紅素時出現(xiàn)的黃疸病癥。肝內(nèi)或肝外膽管系統(tǒng)發(fā)生機(jī)械性梗阻，影響膽紅素的排泄，導(dǎo)致梗阻性(阻塞性)黃疸。
此外，還有肝細(xì)胞有某些先天性缺陷，不能完成膽紅素的正常代謝而發(fā)生的先天性非溶血性黃疸。
(一)發(fā)病原因
1.溶血性黃疸 凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病，都能引起溶血性黃疸。常見疾病有以下兩大類。
(1)先天性溶血性貧血：如地中海貧血(血紅蛋白病)、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。
(2)后天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病)、異型輸血后溶血、新生兒溶血、惡性瘧疾、伯氨奎林等藥物、蛇毒、毒蕈中毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
2.肝細(xì)胞性黃疸 各種肝臟疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝病、各型肝硬化、原發(fā)與繼發(fā)性肝癌、敗血癥及鉤端螺旋體病等，都可因肝細(xì)胞發(fā)生彌漫損害而引起黃疸。
3.阻塞性黃疸(膽汁郁積性黃疸) 根據(jù)阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內(nèi)膽管阻塞兩類。
(1)引起肝外膽管阻塞的常見疾病，有膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、蛔蟲、腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導(dǎo)致膽總管阻塞的常見疾病或原因，有胰頭癌、胰頭增大的慢性胰腺炎、乏特壺腹癌、膽總管癌、肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結(jié)(癌腫轉(zhuǎn)移)等。
(2)肝內(nèi)膽管阻塞又可分為肝內(nèi)阻塞性膽汁郁積與肝內(nèi)膽汁郁積。前者常見于肝內(nèi)膽管泥沙樣結(jié)石、癌栓(多為肝癌)、華支睪吸蟲病等;后者常見于毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁郁積癥(如氯丙嗪、甲睪酮、口服避孕藥等)、細(xì)菌性膿毒血癥、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸、原發(fā)性膽汁性肝硬化及少數(shù)心臟或腹部手術(shù)后等。
4.先天性非溶血性黃疸 系指膽紅素的代謝有先天性的缺陷，發(fā)病多見于嬰、幼兒和青年，常有家族史。如在嬰幼兒時期未死亡而能存活下來者，其黃疸可反復(fù)出現(xiàn)，常在感冒或運動、感染、疲勞后誘發(fā)，但患者一般健康狀況良好。這類黃疸臨床上較少見，有時易誤診為肝膽疾病。屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種。
(1)Gilbert綜合征：發(fā)生黃疸的機(jī)制是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙(輕型，是臨床上最常見的一種家族性黃疸)及肝細(xì)胞微粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足(重型，預(yù)后差)所致。本病特征為除黃疸外，其他肝功能試驗正常，血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素濃度增高，紅細(xì)胞脆性增加;口服膽囊造影劑后，膽囊顯影良好，肝活體組織檢查無異常。
(2)Dabin-Johnson綜合征：引起黃疸的原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素后，結(jié)合膽紅素的轉(zhuǎn)運及向毛細(xì)膽管排泌功能發(fā)生障礙。本病特征為血清結(jié)合膽紅素增高;口服膽囊造影劑后膽囊不顯影;肝臟外觀呈綠黑色(腹腔鏡下觀察)，肝活組織檢查可見肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒沉著。本病預(yù)后良好。
(3)Rotor綜合征：發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素以及結(jié)合膽紅素向毛細(xì)膽管排泌均有部分障礙所致。本病特征為血清非結(jié)合與結(jié)合膽紅素都增高;靛青綠(ICG)排泄試驗障礙(減低);膽囊造影大多顯影良好，僅少數(shù)不顯影;肝內(nèi)無色素顆粒沉著，肝活體組織檢查正常。本病預(yù)后一般良好。
(4)Crigler-Najjar綜合征：發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞微粒體內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，使非結(jié)合膽紅素不能轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素。本綜合征可分為重型或輕型，前者因血液中非結(jié)合膽紅素濃度很高，與腦組織中脂肪組織有極強(qiáng)的親和力，故易發(fā)生膽紅素腦病(核黃疸)，多見于新生兒，其預(yù)后極差，多在出生后1年內(nèi)死亡;后者系肝細(xì)胞微粒體內(nèi)部分缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，故其癥狀較輕，預(yù)后比重型稍好。
